急性黄斑旁中心中层视网膜病变(Paracentral Acute Middle Maculopathy小黑屋 调教,PAMM)
女同gh疾病单位
急性黄斑旁中心中层视网膜病变
疾病
急性黄斑旁中心中层视网膜病变(PAMM)是一种在谱域光学相关断层扫描(SD-OCT)下发现的特别,于2013年由Sarraf等东谈主初度报谈,并被讲解为急性黄斑神经视网膜病变(AMN)的一种更浅表的变异。
它的特质是急性起病的阴性暗点患者在内颗粒层(INL)可见高反射带状、多发或沉寂孤身一人的局灶性或弥散性病变。由于近红外反射成像骄慢灰色病灶位于旁中央凹处,且SD-OCT定位累及视网膜中层(INL),故被刻画生定名为PAMM。
病因
病因尚不清爽。忖度为血管性病因。
危隐私素
环境危隐私素如血管加压药物知道(如咖啡因、血管松开剂、口服避孕药)已被冷落,而PAMM最近被合计与很多视网膜血管疾病相关,包括糖尿病视网膜病变、高血压视网膜病变、镰状红细胞性视网膜病变、Purtscher视网膜病变、视网膜中央静脉阻难、视网膜动脉阻难。
病理生理
PAMM是一种SD-OCT上的特别,可能预示着继发的潜在疾病的存在,易导致微血管缺血毁伤。视网膜中间神经丛处的局部毛细血管缺血被合计是这些病变发生的机制。
一级辞谢
无。
会诊
临床会诊是字据患者急性发作的阴性暗点病史,莫得其他视觉或眼部症状。眼底镜查验可能未发现昭彰特别。PAMM病变阐扬为微弱的白色的视网膜深层旁中心凹病变,与棉絮斑比拟概述更光滑、更呈灰色。栓塞可能出现局势灶性PAMM病变的基底部或沿着视网膜动脉分支小黑屋 调教,在高倍眼底镜下不错看到。由于眼底查验临床阐扬不错相当微弱,依赖补充会诊成像时刻是至关紧要的。到现时为止,近红外反射、眼底自觉荧光和SD-OCT成像仍然是最明锐的面目。En-face OCT和OCT血管成像术在这些患者的会诊和诊疗中依然成为很有出路的用具。
病史
平均发病年齿在50 - 60岁后,尤其是当PAMM是视网膜血管病变或全身性疾病的并发症时(见上文危隐私素)。关联词,也可能是特发性的,可能发生在年青和健康的个体,全身病史普通。患者阐扬霎时发生旁中心暗点而无其他眼部或视觉症状。
躯壳查验
眼外躯壳查验无昭彰特征。相关眼部特征,参见底下的体征。
体征
在OCT上,PAMM急性病变的特征性阐扬为在内颗粒层水平上的鳞状、高反射条带而未累及外层视网膜,在眼底自觉荧光上骄慢相应的低荧光,近红外反射呈低反射且范围清爽。随之而来的是受累内颗粒层的变薄和萎缩,这是PAMM患者频繁阅历的长久性视觉缺损的原因。
OCTA允许详备的、高折柳率的视网膜血管分层图像。最近的一些PAMM病例依然同期使用 en face OCT和OCTA成像。Enface OCT可能成为成像并追踪这些患者的临床进程的首选步调。跟着时期的推移,中间和后毛细血管丛修剪的局灶性血管重塑似乎与SD-OCT病变从高反射斑演变为内颗粒层萎缩相一致。
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彩色眼底摄影可见累及黄斑的多个交融的白色视网膜斑片,对应低自觉荧光的旁中心病灶。
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SD-OCT中INL层的带状高反射病变
鉴识会诊
主要鉴识会诊为急性黄斑神经视网膜病变。
急性黄斑神经视网膜病变是一种绝顶冷落的疾病(在往日40年里,英文文件中报谈的病例不到100例),频繁影响年青健康的十几岁到三十岁之间的女性。高反射带状AMN病变出现时外丛状层与外颗粒层吞并处的稍低的位置,何况可能与执续的椭圆体带与交错带断裂相关,这有助于讲解与PAMM患者比拟某些AMD患者永恒存在的症状性暗点。
诊疗
PAMM可能是特发性的,致使可能发生于在眼科查验普通的年青和健康个体。关联词,关于看上去健康的PAMM患者,进行眼底和合乎的全身性查验,以摒除导致全身性或心血管危隐私素,如动脉高血压,血脂特别或糖尿病,是贤达的。弥散性病变可能意味着归隐性视网膜中央动脉阻难,在这种情况下,必须摒除潜在的颈动脉疾病(颈动脉超声成像)或巨细胞动脉炎(ESR, RCP)。广角荧光素血管造影也有助于摒除相关的视网膜动脉阻难。
一般诊疗
无。
药物诊疗
随访由医师抑制自行决定,可能每隔几周或几个月进行一次,只是是纪录疾病的病程。
手术
如若存在严重的颈动脉阻难,颈动脉内膜剥脱术可能是必要的。
并发症
无。
预后
暗点皆备消退已有报谈,关联词最常见的着力是部分消退。严重的宗旨损害并不常见。
参考
Rahimy E, et al. Paracentral Acute Middle Maculopathy What We Knew Then and What We Know Now. Retina, The Journal of Retinal and Vitreous Diseases 2015, Vol 35, 10Chen X, et al. Spectrum of retinal vascular diseases associated with paracentral acute middle maculopathy. Am J Ophthalmol 2015;160(1):26–34;Yu S, et al. The spectrum of superficial and deep capillary ischemia in retinal artery occlusion. Am J Ophthalmol 2015;159(1):53–63.e1-2.;Rahimy E, et al. Paracentral Acute Middle Maculopathy in Nonischemic Central Retinal Vein Occlusion. Am J Ophthalmol 2014;158:372–380;Munk M, et al. New associations of classic acute macular neuroretinopathy. Br J Ophthalmol 2015; 306845.(以上本体翻译自Paracentral Acute Middle Maculopathy - EyeWiki (aao.org))
图片
伴睫状视网膜动脉供血不及的急性黄斑旁中心中层视网膜病变的当然病史。在荧光素血管造影上,睫状视网膜动脉供血不及可骄慢不同口头的染料提防。睫状视网膜动脉可与头绪膜(A)同期充盈小黑屋 调教,也可微弱蔓延、与视网膜中央动脉(D)同期充盈。睫状视网膜动脉供血不及与中层缺血相关,导致继发于轻度缺血的急性黄斑旁中心中层视网膜病变(PAMM),正如谱域光学相关断层扫描(B,E)所示,因而最初发生在视网膜深层毛细血管丛处,而无视网膜内层缺血。由于内颗粒层梗塞,PAMM消退导致视网膜中层变薄(C,F)。(该示例图片援用自Natural history of paracentral acute middle maculopathy associated with... | Download Scientific Diagram (researchgate.net))
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